20180417 支持組織.md

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2014/4/17 支持組織	組織学ノート

注：筋の続きは4/3のノートに記載。

支持組織

• 要点
  • 支持組織の分類、結合組織の分類
  • 結合組織を構成する線維と基質について

支持組織

体や組織の形を支持する枠組みとして働く

• 細胞間質が非常に豊富で細胞がそれに埋もれるような組織（ex. 骨、軟骨、結合組織など）
  • 上皮にはほとんど細胞間質はない
• 組織の硬さ・弾力を決める上で重要。

細胞間質の構成成分

• 線維：　　膠原線維、細網線維、弾性線維
• 基質：　　タンパク質と多糖類を多く含む

支持組織の分類

1. 結合組織　　　・・・　間質は主に膠原線維
   1. 線維性結合組織（疎性結合組織、強靭結合組織）
   2. 膠様線維
   3. 細網組織
   4. 脂肪組織
2. 軟骨組織　　　・・・　間質は主に軟骨質と膠原線維
3. 骨組織　　　　・・・　間質は主に骨質と膠原線維
4. 血液とリンパ　・・・　間質は主に液体

1. 線維性結合組織について

疎性結合組織

• ゲル状の細胞外基質中に線維と細胞がまばらに存在。（ex. 皮下組織、粘膜下組織など）

強靭（密性）結合組織

• 柱状、ひも状、膜状など一定の形をなす線維性結合組織。非常に強靭。
• ex.
  1. 線維の方向が平行：　腱、靭帯
  2. ２次元的に交織：　筋膜、腱膜
  3. ３次元的に交織：　真皮、強膜、角膜

2. 膠様組織について

• 胎児にみられる透明で基質に富む結合組織 （ex. 臍帯の結合組織）
• 突起を伸ばした細胞が散在する

3. 細網組織について

• 細網細胞と細網線維の網からなる組織
• 免疫系の組織（リンパ節、脾臓、胸腺など）

4. 脂肪組織

• 脂肪細胞が集合してできる組織

---	白色脂肪	褐色脂肪
脂肪滴	細胞の大部分が１つの脂肪滴	多数の小脂肪滴
ミトコンドリア	少ない	多い（白色の約1000倍）
肉眼での色	黄色	褐色
機能	エネルギーの貯蔵 体腔の空隙を埋める（クッション） 内分泌（レプチン、アディボネクチンなどを分泌）	熱産生
分布	皮下	首の後ろ、肩甲骨周辺、腎周囲

結合組織内の細胞について

• 線維芽細胞（fibroblast）
  • 最も多く重要な細胞
  • タンパク質分泌細胞：　基質と線維を分泌（コラーゲン、エラスチン、プロテオグリカンなど）
  • 長楕円形の核を持つ紡錘状の細胞
  • 細胞質は非常に薄い
• その他の主な細部
  • マクロファージ：　貪食作用あり
  • 形質細胞：　Bリンパ球から分化し、免疫グロブリンを大量に合成分泌
    • 核：　核小体（rRNA）が大きい、多数　→ 車軸核
    • 細胞質：　粗面小胞体が発達。多量のリボソーム・mRNAのため好塩基性（HEで紫色）

結合組織を構成する線維

• 膠原線維
  • HE染色で薄い赤色
  • 引っ張りに強い
  • コラーゲン細線維（原線維）の束
  • ほとんどの結合組織に存在するが、特に骨、軟骨、腱、靭帯に多い
• 細網線維
  • Ⅲ型コラーゲンからなる
  • 鍍銀法で黒く染まる
  • 疎性結合組織の中に混在
  • 基底膜、細網組織に多い
    • 基底膜：　上皮が結合組織に接する場所。脂肪細胞、平滑筋、横紋筋を包む
• 弾性線維
  • 弾性に富む、ゴムのように伸びる、枝分かれ多い
  • 皮膚・血管壁・肺に多い
  • HE染色で染まらず、無色透明に見える

コラーゲンの合成・分泌・重合について

• プロコラーゲン：　粗面小胞体で合成される
  ↓ 小胞体、ゴルジ体で、プロリン・リジンが水酸化（-OH）　→コラーゲンの自己凝集に必要
  ↓ 水酸化にビタミンCが必要　→ ビタミンC不足で壊血病
• プロコラーゲン：　細胞内で３量体を形成
  ↓ 小胞に詰め込まれ、細胞外に分泌
  ↓ （⭐︎）螺旋を作らない部分は酵素で除去される
• トロポコラーゲン
  ↓ ずれながら自己凝集　→ 線状パターンになる
• コラーゲン細線維（原線維）
  ↓ 隣同士が架橋
• コラーゲン線維

疾患との関連

• エーラー・ダンロス症候群：　☆のプロセス異常
  • コラーゲン分子の強度↓
  • 皮膚の過伸展、動脈瘤など

弾性線維の合成・分泌・重合について

構成成分３つ：　プロエラスチン、フィブリリン1,2、微細線維関連糖タンパク質（MAGP）
これらが細胞外に分泌されて重合する

• プロエラスチン
  ↓ 分泌
• トロポエラスチン
  ↓ フィブリリン1,2、MAGPと会合
• 未成熟弾性線維
  ↓ さらに会合
• 成熟弾性線維

疾患との関連

• マルファン症候群：　フィブリリン１、２遺伝子異常
  • 近視、骨格異常（指長い、身長高い）、動脈瘤

基質（細胞外マトリックス、ECM）

• 細胞や結合組織の線維の周囲に存在
• コラーゲン、非コラーゲン性糖タンパク質、プロテオグリカンから成る
  • コラーゲン：　非線維性のもの
  • 非コラーゲン性糖タンパク質（フィブロネクチン、ラミニンなど）
    • 基底膜などに包まれ、細胞と基質の結合を強くする
  • プロテオグリカン：　基質の主な成分
    • 非常に強い膨潤能を持ち、圧力に対する抵抗性を持つ
      ↔︎ 膠原線維は張力に対する抵抗性

• プロテオグリカン凝集体　＝　ヒアルロン酸（軸）＋リンカータンパク＋プロテオグリカン
• プロテオグリカン　＝　コアタンパク＋グリコサミノグリカン

グリコサミノグリカン（GAG）

• 二糖類の直鎖状重合体（70〜200回の繰り返し構造）
• アグレカンの場合：　コンドロイチン硫酸 or ケラタン硫酸
  • コンドロイチン硫酸　＝　D-グルクロン酸とN-アセチル-D-ガラクトサミン　の反復構造に硫酸基が結合したもの
  • ケラタン硫酸　＝　D-がラクトースとNアセチル-D-グルコサミン　の反復構造に硫酸基が結合したもの